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2018广东特支计划
2018-10-01 01:43

  原题目:读片|卿本非鲛人 何来眼中珠?

  患儿,女,3岁,因发觉双眼角膜肿物2年来诊。

  眼部查抄:左眼睑裂区10 mmX10 mmX5 mm半圆形黄白色重生物,质中,概况滑腻,与眼球概况慎密粘连;右眼颞下角巩膜缘区域可见4 mmX4 mm重生物,稍隆起眼球概况。

  目力无法检测,右眼除颞下重生物外面前后节布局未见非常,瞳孔对光反射可。

  全身体查:脊柱上中1/3处皮肤呈犯警则球形突起,质软,囊性感,概况无溃疡红肿,直径约为3cm,下方有一黑色小孔,无液体或排泄物流出。其余面部及系统体查无正常、未见牛奶咖啡斑。

  入院查抄:眼部B超双眼球内布局一般,MRI提醒脊柱裂,脑膜脑脊液膨出,蛛网膜囊肿。B超探及背中线mm囊性肿块。血红卵白65g/L,余尝试室查抄无非常。

  1.准确谜底:E

  2.准确谜底:C

  疾病引见:患儿表示为双眼皮样瘤,伴脊椎发育非常,合适Goldenhar分析征(别名眼-耳-脊椎发育非常分析征),这是一种由第一、第二鳃弓发育非常导致的稀有的先本性缺陷,在活产重生儿中发病率1/3,500 至1 /26,000,男女比例3:2。

  临床表示:该病显著的临床表示为眼部皮样瘤、斜视,耳前皮赘或外耳正常,以及鼻、唇、极速快三在哪里开奖软颚、颌部及脊柱的发育非常,凡是位于同侧。此外患儿还可呈现心、肾、肺的发育不良。

  疾病医治:Goldenhar分析征角膜皮样瘤的医治次要采纳手术医治,手术目标在于完全断根病灶,恢复眼部一般布局。瘤体浸湿范畴小而表浅者可纯真切除;累及角、巩膜较深,浸湿巩膜范畴较大则需在手术切除瘤体的同时结合板层角膜移植术,免得瘢痕收缩惹起犯警则散光或因巩膜组织缺损惹起葡萄肿。

  本例患儿左眼皮样瘤庞大,覆盖视轴,应予手术切除,而且因为瘤体浸湿可能较深以至影响角膜内皮,需做好术中行深板层以至穿透性角膜移植的预备。

  中南大学湘雅二病院眼科副传授,硕士研究生导师

  擅长小儿眼底疾病的诊治

  任中华医学会眼科学分会第十二届全国青年委员,全国视觉心理学组委员,中国研究型病院学会眼科学与视觉科学专业委员会委员,海峡两岸医药卫生交换协会眼科专委会玻璃体视网膜学组委员,中国医药教育协会眼科专业委员会委员,湖南省医学会眼科学专业委员会第一届防盲治盲学组委员,《Intraocular Tumors:An Atlas and Textbook》(人民卫生出书社,待出书)主译,国度十三五规划留学生《眼科学》教材(郑州大学出书社)编委,任2016、2018年中国赴塞拉利昂光明行立异项目医疗专家组组长。

  【读片】栏目掌管人:

  北京协和病院

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  (本文图片来历于临床)

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